在温州的柔波里，我遇见了杨先生（化名），他的故事如同这座城市的瓯江水，平静而深沉，缓缓流淌着生命的坚韧与不屈；如同一颗在严冬中绽放的梅花，坚韧而充满生命力；如同一场春雨，滋润着每一颗渴望生命奇迹的心。他的经历，不仅是一段与疾病抗争的历程，更是一段关于坚持、勇气和爱的力量的叙事。

序章：初识病魔

杨先生的生活原本波澜不惊，直到一种罕见疾病这个隐形的敌人悄然来袭。２０２０年起，它只是以吃饭不香、消化不良、肚子饱胀、胸口烦闷、全身没劲、睡不安稳的小症状示人。但随着时间推移，这位不速之客逐渐显露出它狰狞的面目。杨先生开始经历进食困难，日渐消瘦，下肢浮肿，直至卧床不起，连起床坐着都成了奢望，更别提生活自理。他感觉自己这架机器随时就会“罢工”，身子骨特别特别虚弱，俨然已经临近生命的尽头。

逆境：漫漫求医路

杨先生和家人踏上了漫漫求医路。他们辗转于全国各大医院，希望能找到驱散病魔的良方。然而，病魔似乎总比他们快一步，症状始终未能得到有效缓解。随着病情的恶化，杨先生的意志也开始萎靡，的情绪如同一张无形的网，将他紧紧束缚。他甚至产生过轻生的念头，生命似乎走到了尽头，但杨先生始终坚持着犹如冰天雪地中毅然伫立着的战士。在上海的一家医院，终于揭开病魔面纱－－初步诊断淀粉样变性。当时的杨先生神情淡漠，低血压５０－６０／３０－３５ｍｍＨｇ，他的身体被疾病侵蚀得只剩下皮包骨，消瘦得让人心疼，他的意志如同被重锤击打的钟，发出沉闷而无力的回响，他的生命如同风中残烛，岌岌可危，只能靠着留置鼻饲管流质饮食维持着身体基本机能。病危通知如同一纸冰冷的判决，治疗的艰难，无情地宣告了最终结局死亡，凡人难以逃脱的宿命，劝退了他和家人。

转机：落叶归根的愿望

落叶归根是国人的执念，特别是老一辈人，这种观念根深蒂固。世事无常，生老病死，亲人的离去无可奈何。然而，杨先生的家人并未放弃，他们决定带着杨先生回到温州，这片他生长的土地。他们希望，在这里，杨先生能够找到最后的安宁。经老乡介绍，他们来到了当地大医院温州医科大学附属第一医院，找到同为瑞安人的血液内科主任江松福主任医师，尽管医院在接收杨先生后也直接下发了病危通知，但其家人坚决坚持化疗，曰：生命仅此一次所谓父之命重于泰山，家人们本着不治疗就是等死不如放手一搏的赌博心态如同一道曙光，照亮了杨先生的未来。

重生：不放弃的力量

在温医一院血液内科，医生和护士们面对杨先生的病情，经过检查最终确诊为系统性轻链型淀粉样变性，展现出了非凡的专业和素养。尊重患者家属化疗治疗的心愿，他们没有被病重的标签所吓倒，而是选择了与杨先生和他的家人一起，制定针对杨先生的个体化治疗方案以面对生命的挑战。在医院的白色墙壁和冰冷的医疗器械中，杨先生的世界似乎只剩下了黑暗。然而，医生和护士们的专业与关怀，家人的不离不弃，成为了他黑暗世界中的一束光。他们用温暖的话语，用专业的治疗，用无尽的耐心，慢慢点亮了杨先生心中的希望。治疗的过程充满了艰辛，但每一天，杨先生都能感觉到自己身体的变化。从最初的卧床不起，到能够坐起，再到能够站立，每一次的进步都是对生命的坚持和对希望的追求。

希望：生活自理融入社会的喜悦

随着病情的逐步好转，杨先生斗志昂扬，他开始尝试着自己进食，自己穿衣，自己行走。每一个小小的进步，都让他感到无比的喜悦和自豪。他知道，自己正在重拾生活，正在回归社会。如今，杨先生已经能够生活自理，如正常人一样。他重新融入了社会，每天接送孙女上下学，享受天伦之乐，找亲朋好友拉家常，开始了新的生活。

尾声：科普之光

对于大部分人来说，一谈起血液内科疾病，最先想到的就是白血病，韩剧里很多“生死恋”都因它而上演。但大概很多人都想不到，诸如胸闷乏力、纳差、水肿等这些看似平常，很多人生活中都出现过的症状。如果我告诉你，这么多症状很可能是一种血液病，你信吗？

让我们一起走进，这个早期症状变化无常的“伪装高手”－－－－系统性轻链型淀粉样变性（ＡＬ），它是一种罕见的疾病，由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，会造成沉积部位组织和器官损伤，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、胃肠道、肺、腺体、血管等多种器官和组织。各脏器累及（亦称侵犯或浸润）比率：心脏和肾脏最常受到影响，其中心脏受累６０％～７５％，肾脏受累５０％～７０％，肝脏受累２０％，软组织受累１７％，胃肠受累１０％。该病更“偏爱”男性，多发于５０岁以上中老年人，在我国发病率较低，每年约１０万个人中有１～１．５人被确诊为淀粉样变性，其中超过８０％的患者为ＡＬ型淀粉样变性。它病程进展较慢、潜伏期很长，并且其症状不具备典型性，早期不易察觉。多数患者会出现非特异性的症状，如疲劳、乏力、虚弱、体重减轻。因为表现症状复杂多样，也被称之为“伪装高手”。

不少中老年人在出现上述症状后，往往会去相对应的科室就诊，可淀粉样变性早期不易识别，极易造成漏诊。据不完全统计，患者平均要经历６个科室才能得到确诊。出现以下６种“毛病”千万需警惕！１心脏：胸闷、活动后气促或活动后呼吸费力、夜间不能平卧或躺着不舒服。２肾脏：尿液泡沫增多、蛋白尿发展为肾功能衰竭。３肝脏：肝区疼痛、肝肿大、早饱、体重减轻。４软组织：腕管综合征、巨舌症、皮肤瘀斑、肩垫和软组织肿胀。５胃肠道：打嗝、反酸、腹胀、胃肠蠕动减弱、消化不良。６神经系统：双下肢感觉运动神经元病变，手足麻木，低血压，勃起困难。

系统性轻链型淀粉样变性目前尚无特效治愈方法，但患者也不用过于担忧或害怕，随着新型治疗方式的不断应用，患者的平均生存期较早年的一年左右已明显延长。一经确诊，应积极配合治疗，可使系统性轻链型淀粉样变性得到最大缓解，延长生存时间，提高生活质量。

结语：生命的赞歌与医者的使命

在温医一院里，杨先生（化名）的故事，如同一束穿透乌云的阳光，温暖而充满希望，他的到来，带着生命的脆弱与绝望，但离开时，却带着重生的力量与勇气。他他的经历，如同一首诗，诉说着生命的脆弱与坚强，将激励着更多的人，勇敢地面对生活，迎接每一个新的日出。他的康复，不仅仅是他个人的胜利，亦是对生命的赞歌，是对勇气与爱的颂扬，也是对医者仁心的致敬。作为医者，我们将继续探索未知，挑战极限，为患者带来新生的希望。（庄强）